İmmün Olmayan Fetal Hidrops Fetalis Nedir?

HİDROPS FETALİS ile ilgili görsel sonucuHidrops fetalis nedir ; yunanca bir terim olup, fetüsün yumuşak dokularında ve vücüt boşluklarında sıvı birikimini tanımlamaktadır.

Ultrasonografik olarak 2 veya daha fazla alanda (asit, plevral efüzyon, perikardiyal efüzyon, generalize cilt ödemi) patolojik sıvı birikiminin görülmesi ile tanı konulmaktadır.

Diğer sık ultrasonografik bulgular ise plasental kalınlaşma(2.trimesterda >4cm, 3.trimesterda >6cm) ve polihidroamniosdur.

Mortalite hızı tespit edildiği gebelik haftası ve altta yatan etyolojiye bağlı olmakla beraber oldukça yüksektir. İlk bulgu 11-15.nci gebelik haftaları arasında ultrasonografik inceleme esnasında fetüsün boyun ve baş bölgesinde yaygın cilt ödemi olmasının tespit edilmesidir.
RH immünoglobulinin bulunması ve yaygın kullanımı sonucunda fetal hidrops olgularının %90’nından immün olmayan fetal hidrops sorumlu olmaktadır. Görülme sıklığı yaklaşık olarak 3000 doğumda 1 dir.

Kardiyovaskuler anormallikler (insidans %17-35) immün kaynaklı olmayan hidrops fetalisin en sık nedenidirler ve bu grupta yapısal kalp anormallikleri, kardiyomyopatiler, kardiyak tümörler ve damarsal anormallikler bulunmaktadır.

En sık eşlik eden konjenital kalp anomalileri sağ kalp defektleridir. Sıklıkla intrauterin kalp yetmezliğine neden olduklarından prognoz bu grupta kötüdür. Kromozomal anormallikler (insidans %7-16) içerisinde en sık görülenler, Turner sendromu (45, X) ve Down sendromudur (Trizomi 21). Kistig higromalı olgularının %50-80’nine Turner sendromu eşlik etmektedir. Bunların dışında trizomi 13, trizomi 18 ve triploidi olgularıda eşlik etmektedir.

Hematolojik anormallikler (insidans %4-12); kalıtsal geçiş gösteren hemoglobinopatiler ve sonradan kazanılan bebekten anneye kanama durumları, kırmızı hücre aplazileri ve hemoliz olaylarıdır. Hemoglobinopatiler arasında immün kaynaklı olmayan fetal hidropsa en sık neden olan alfa talasemilerdir. Ortalama eritrosit hacminin (MCV) değerlendirilmesi ve <80 fl altında olması ile tanı konulur. Kesin tanı ise etkilenmiş fetüsda DNA delesyonu ve/veya nokta mutasyonların gösterilmesidir.

Fetal kanamaya bağlı fetal anemi geliştiğinde Kleihauer-Betke testi ile anne kanında fetal hücrelerin olup olmadığı gösterilebilir ve bu olgularda akım sitometrisi ile kanamanın miktarı tahmin edilebilir. Bu test oldukça önemli olup masif kanama durumlarında fetal transfüzyon ile bebeğin hayatının kurtarılmasına yardımcı olmaktadır.

Fetal enfeksiyonlar

Fetal enfeksiyonlar (insidans %5-7)  (parvovirüs, sitomegalovirüs, toksoplazma, koksakivirüs, insan herpes virüs 6ve 7, herpes simpleks virüs tip 1 ve tip 2, leptospirozlar) anemi, hipoksi, endotel hücre hasarı, kapiller geçirgenlik artışı ve myokardite neden olarak fetal hidropsa sebep olmaktadırlar. Parvovirüs en sık görülen enfeksiyöz sebep olup eritrosit yapımını engeller ve anemiye neden olur. Fetüs için kötü prognoz riskinin en fazla olduğu dönem enfeksiyonun ikinci trimesterda oluşmasıdır. Fetal göğüs kavitesi anormallikleri (insidans %6) özelliklede hidrotoraks fetal hidropsla ilişkilidir. En sık eşlik eden pulmoner lezyon konjenital pulmoner havayolu kistleridir.

Lezyonun büyük olması veya içerisinde sıvı birikiminin olması durumunda polihiroamnios görülebilir. Büyük boyutlu kistlerde (>5 cm) ince iğne ile aspirasyon ve/veya torakoamniotik şant uygulaması tercih edilirken, küçük boyutlu kistlerde kortikosteroid tedavisi tercih edilmektedir. Renal toplayıcı sistem ve/veya mesane rüptürü (insidans %2-3) üriner asite yol açarak fetal hidropsu taklit edebilir. Diyafragmatik herniler, ince barsak volvulusları, gastrointestinal tıkanıklıklar ve jejunal atrezi, malrotasyon ve mekonyum peritoniti, siroz, hepatik nekroz, kolestaz ve polikistik karaciğer hastalığı ve biliyer atrezi gibi karaciğer hastalıkları gibi nadir gastrointestinal patolojilerde (insidans %0,5-4) fetal kaynaklı olmayan hidrops görülebilir.

Lezyonlar

Tuberoskleroz, kardiyak rabdomiyom, lenfanjiyom, teratom ve nöroblastom gibi neoplastik hastalıklar ve fetal tümörler (insidans %2-3) immün kaynaklı olmayan fetal hidropsa neden olabilirler. Plasental koriyoanjiomalar göreceli olarak yaygındırlar ve gebeliklerin %1’nde görülmektedirler. Küçük lezyonlar genellikle klinik önem arz etmezken,  >5 cm üzerindeki lezyonlar (yüksek atımlı kalp yetmezliğine neden olurlar) fetal hidropsa neden olmaktadırlar.

Akondroplazi, akondrogenezi, osteogenesis imperfekta, osteopetrosis, thanatophoric displazi, kısa kaburga ve polidaktili sendromu gibi birçok iskelet displazileri (insidans %3-4) immün nedenli olmayan fetal hidrops ile ilşkilidir. Çeşitli mukopolisakkaridozlar, Gaucher hastalığı ve Niemann-Pick hastalığı gibi kalıtsal metabolik hastalıklar immün kaynaklı olmayan fetal hidrops olgularının %1-2’sinden sorumludurlar. Her ne kadar nadir görülselerde tekrarlama riki yüksek olan otozomal resesif hastalıklardır.  Plasenta, karaciğer, dalak ve kemik iliğinin detaylı incelenmesi metabolik hastalıklar açısından önemlidir. Yapısal olarak normal ve herhangi bir etyolojik neden bulunamayan fetüslerde bu hastalıkların araştırılması göz önünde bulundurulmadır.  

Fetal hidrops tespit edildiği zaman uygun yaklaşım ne olmalıdır ?

Etyolojik neden tespit edilmeli, uygun tedavi (eğer mevcutsa) ve doğum zamanı belirlenmelidir.

Anne ile ilgili riskler nelerdir ?

Hidropik fetüslü annelerde tansiyon yükseksiği, proteinüri ve ödem ile karakterize  Mirror Sendromu görülebilir. Sebebi bilinmeyen bir komplikasyon olup insidansı belirsizdir. Eşlik eden belirtiler ve bulgular; baş ağrısı, görme alanı bozuklukları, oligüri, yükselmiş ürik asit düzeyleri ve karaciğer fonksiyon testleri, düşük trombosit düzeyleri, anemi ve hemodilüsyondur. Maternal morbiditeye en sık neden olan durum pulmoner ödemdir, hidropsun tedavisi sırasında ve/veya doğum ile birlikte bu durum düzelmektedir. Mirror sendromu görülen olgularda doğum kaçınılmaz bir tedavi şeklidir.

Eşlik eden komplikasyonlar nelerdir ? 

Polihidroamniyos ve erken doğum en sık eşlik eden durumlardır. Polihidroamniyos olgularında kısa süreli prostaglandin inhibitörleri ve seri amniyoredüksiyonlar uygulanabilir fakat  duktus arteriyosusun erken kapanması, membranların erken rüptürü ve plasentanın ayrılması gibi potansiyel komplikasyonlar görülebilir bu yüzden mantıklı ve dikkatli bir şekilde kullanılmalıdırlar. 24.ncü haftadan önce invaziv bir girişime bağlı olarak kontraksiyonların olması durumunda tokolitik ilaçların kullanılması göz önünde bulundurulabilir.

Prognoz nasıldır ?

Prognoz altta yatan etyolojik neden, tespit edildiği hafta ve doğum zamanına bağlı olarak değişmektedir. 24.ncü haftadan önce doğum olması, düşük 5.nci dakika apgar skoru, doğum sonraki ilk günde yüksek düzeyde oksijen ve yüksek sıklıkta ventilasyon desteği ihtiyacının olması kötü prognoz açısından bağımsız risk faktörleridir.

Antepartum izlem / tarama ne zaman uygundur ?

Anne ve/veya gebelikle ilgili komplikasyonlar artmış fetal ölüm riski ile ilişkili ise antepartum izlem başlatılmalıdır ve elde edilen bulgular doğum zamanlamasına yardımcı olmaktadır. Antepartum testlerin perinatal sonuçları iyileştirdiği kesin olarak gösterilmemiştir. Antepartum izlem etyolojik nedene bağlı olarak altta yatan patofizyoloji ve doğum öncesi ve/veya sonrası mümkün olan tedaviler eşliğinde bireyselleştirilmelidir.

Kortikosteroidler kullanılmalımıdır ?

İmmün kaynaklı olmayan fetal hidrops olgularında fetüs erken doğum ve erken doğumla ilgili morbiditeler açısından risk altında olacağından 24-34.ncü haftalar arasındaki gebelikler kortikosteroid tedavisi için adaydırlar.

Optimal doğum şekli ?

Fetüsun imkanlar dahilinde tedavisi mümkün veya canlı olduğu göz önünde bulundurulduğunda, ultrasonografik bulgulara dayanarak fetüsün kondisyonlarında bozulma endişesi varsa sezeryan doğum uygulanabilir. Efüzyonu ve anasarka tarzı ödemin derecesine bağlı olarak potansiyel distosi riski doğum sırasında göz önünde bulundurulmalıdır. Doğum düzey III yenidoğan yoğum bakımı olan merkezlerde gerçekleştirilmelidir.  

Bir Yorum Yaz

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir